Senza Fiato: si apre il sipario sulla fibrosi cistica

La cultura non ha confini: “Senza Fiato / Una risata vi seppellirà. A me la fibrosi cistica. (Forse)”, lo spettacolo scritto e interpretato da Pierpaolo Baingiu per la regia di Stefano Ledda e prodotto dal Teatro del Segno sbarca in Valle d’Aosta in forma “virtuale” per fare luce sulla realtà di una patologia rara (ma non troppo) attraverso le cronache della vita quotidiana del protagonista, alle prese con i sintomi e le conseguenze della malattia tra pregi e difetti del sistema sanitario, paradossi e ostacoli della burocrazia e perfino dubbi e pregiudizi di fronte alla diversabilità.

La pièce è infatti il fulcro di “Senza Fiato – Apriamo il sipario sulla Fibrosi Cistica e sulla donazione degli organi”, il progetto della LIFC Valle d’Aosta ODV in collaborazione con l’AIDO Valle d’Aosta, realizzato con il patrocinio ed il sostegno del Ministero del Lavoro e delle Politiche Sociali. Il progetto punta sull’immediatezza e la forza espressiva del teatro per informare e sensibilizzare i cittadini e in particolare le giovani generazioni su questioni complesse e cruciali. Si va da diffusione, prevenzione e cura delle patologie derivanti da mutazioni genetiche come la fibrosi cistica al ruolo fondamentale della ricerca scientifica, alla scelta di diventare donatori – un atto d’amore che permette di salvare centinaia di vite umane.

L’ambientazione.

“Senza Fiato / Una risata vi seppellirà. A me la fibrosi cistica. (Forse)”, il monologo satirico di e con Pierpaolo Baingiu, nella mise en scène del Teatro del Segno per la regia di Stefano Ledda, sulle note del sax di Luciano Sezzi e impreziosito da inserti poetici affidati alla voce dello stesso Stefano Ledda – in attesa della riapertura dei teatri e in ottemperanza ai vari DPCM e alle norme anti-Covid – diventa “virtuale” con il film documentario, girato allo TsE di Is Mirrionis a Cagliari per un ideale viaggio sul filo delle emozioni tra frammenti dello spettacolo, interviste ai protagonisti e incursioni “dietro le quinte”. Le riprese a cura della CMP Srl – con regia e montaggio di Marco Camba, aiuto regia e produzione Gianluca Caboni, cameramen Francesco Pupillo, Francesco Caboni, Mauro Segovia Luis, fonico di presa diretta Mattia Toffolon – realizzate durante una replica “a porte chiuse” mostrano i momenti più significativi della pièce: Pierpaolo Baingiu racconta con ironia la sua storia, dai primissimi ricoveri alle peripezie recenti nei centri specializzati del “continente”, tra ricoveri d’urgenza, giochi proibiti come il calcetto dell’infanzia e surreali incontri in corsia – ma pure nel parcheggio di un ospedale.

La presentazione alle scuole.

“Senza Fiato” – nell’inedita versione “cinematografica” – sarà presentato agli studenti e alle studentesse del Liceo “Edouard Bérard” di Aosta (due classi terze ad indirizzo scientifico e quattro classi terze ad indirizzo scientifico) e del Liceo Regina Maria Adelaide di Aosta (quattro classi quarte e quattro classi quinte con indirizzo economico sociale – scienze umane) che hanno aderito al progetto della LIFC Valle d’Aosta ODV in collaborazione con l’AIDO Valle d’Aosta – rimodulato con seminari e incontri “a distanza” oltre alla visione dello spettacolo. Tra le iniziative anche un concorso letterario, accanto agli interventi di carattere più strettamente scientifico, con il video a cura del dottor Maurizio Framarin, l’introduzione di Rossana Olzer e la spiegazione di “Cos’è la malattia” a cura Lara Kay Peters (consigliere LIFC VDA): un fitto programma – concordato con le docenti referenti Paola Negretto, Serena Del Vecchio e Silvia Maffei – per approfondire i diversi aspetti della fibrosi cistica – la patologia genetica grave più diffusa in Italia.

Cosa c’è da sapere sulla malattia.

La fibrosi cistica (un tempo conosciuta come “mucoviscidosi”) è dovuta a una mutazione del gene CFTR, che determina la sintesi della proteina chiamata CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), deputata al regolare funzionamento delle secrezioni di molti organi. La malattia si manifesta in chi nasce con la doppia copia del gene mutato: il gene mutato fortunatamente è recessivo, ma in Italia i portatori sani (con un solo gene CFTR soggetto alla mutazione) sono uno/a ogni 25 persone circa e una coppia di portatori sani, a ogni gravidanza, ha una probabilità su quattro di avere un figlio affetto da fibrosi cistica.

La fibrosi cistica altera le secrezioni di molti organi che, risultando più dense, disidratate e poco fluide, contribuiscono al loro danneggiamento. A subire il maggiore danno sono i bronchi e i polmoni e nel tempo le infiammazioni si aggravano fino a causare insufficienza respiratoria. Il progredire del danno pancreatico porta invece all’insorgenza del diabete. Le altre conseguenze riguardano l’intestino, il fegato, le cavità nasali e nel maschio i dotti deferenti. Tra le caratteristiche evidenti, fin dall’infanzia, e utili per diagnosticare la malattia il “sudore salato”.

Fondamentali nel determinare gli esiti della malattia – che fino agli anni Cinquanta non permetteva ai bambini di raggiungere neppure l’età scolare – i protocolli di cura: oggi l’aspettativa di vita è intorno ai quarant’anni. Un risultato importante, reso possibile dai progressi della scienza medica e della farmacologia, che apre a nuove speranze per il futuro. Tra le terapie nelle fasi avanzate della malattia il trapianto di organi gioca un ruolo essenziale nel determinare il destino di un paziente, con l’auspicio che ulteriori scoperte permettano di arrestare o almeno rallentare in fase precoce il decorso della malattia, e intervenire efficacemente come accade per alcune terapie sperimentali almeno su alcuni tipi di mutazione del gene CFTR.

L’imperdibile appuntamento.

Il film documentario su “Senza Fiato” sarà disponibile online per le scuole aderenti al progetto dal 23 febbraio al 9 marzo e sarà proposto in streaming per il pubblico della Valle d’Aosta – ma anche della Sardegna e di tutta Italia e idealmente del mondo intero – dopo la première in programma sabato 27 febbraio alle 19, fino alla mezzanotte di domenica 28 febbraio sul canale You Tube del Teatro del Segno (LINK: https://www.youtube.com/channel/UC_DI85kP–xIGWyaoA_8CJg ).

TEATRO E SCIENZA

“Senza Fiato” – già sulla ribalta televisiva di Telethon, poi in scena nella capitale e in tournée nell’Isola e nella Penisola – prima della “sospensione” per il lockdown – è un viaggio nell’universo, sconosciuto ai più, della fibrosi cistica – malattia genetica ereditaria, caratterizzata da alterazioni del gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), che determina la produzione dell’omonima proteina – tra sintomi e cure, stralci di normalità e amore per la vita.

Sotto i riflettori – insieme al protagonista – il sassofonista Luciano Sezzi che disegnerà la colonna sonora e l’attore Stefano Ledda, che interpreterà un’antologia di versi “a tema” – da “Ti auguro Tempo” di Elli Michler (che riassume la condizione peculiare dei malati di FC, la cui esistenza si misura su un metro diverso, come se le ore per loro passassero più velocemente) a “Non è mai un addio” e, appunto, “Senza Fiato” del poeta romagnolo Guido Passini (scomparso nel 2015 a soli 35 anni), figura simbolo nella lotta contro la rara patologia, e nell’impegno nel dar voce – attraverso i linguaggi dell’arte – ai malati e alle loro famiglie.

Il monologo satirico.

Diario di una vita – davvero – senza respiro, il racconto in chiave autobiografica e decisamente (auto)ironica ricostruisce le fasi della scoperta e della lunga ed estenuante lotta contro la patologia.

Manifestatasi fin dalla prima infanzia, presenta sintomi la cui forma e definizione, e crudeltà, variano nei singoli casi ma con esito inevitabilmente fatale.

Tra gli organi più precocemente e drammaticamente compromessi dalla fibrosi cistica, i polmoni e il pancreas.

Intrigante “monologo satirico” sulle sfaccettature di una malattia complessa – “Senza Fiato / Una risata vi seppellirà. A me la fibrosi cistica. (Forse)” è diventato ormai un vero e proprio spettacolo prodotto dalla compagnia cagliaritana Teatro del Segno con la regia di Stefano Ledda. «Sono convinto che in questo nostro tempo fare teatro sia utile e necessario, e il linguaggio teatrale riesca a comunicare in maniera efficace ciò che è difficile esprimere altrimenti» spiega il direttore artistico del Teatro del Segno, «e la realtà della vita di Pierpaolo, il suo modo diretto e ironico di raccontarla, mi hanno fatto scoprire un mondo che ignoravo. Penso a come lui utilizza l’esempio della cannuccia per spiegare la sua difficoltà nel respirare, un esempio molto efficace e preciso, che acquista senso mentre lo dice, se lo guardi mentre lo dice capisci improvvisamente e hai l’esatta percezione di quel che succede. E’ già teatro».

Un percorso nella coscienza della malattia.

“Senza Fiato” descrive con humour e leggerezza la condizione di un malato di FC – una surreale normalità, in cui l’età dell’innocenza e dei giochi è scandita dai ricoveri e dagli interventi chirurgici, e la tipica raccomandazione materna «non sudare» assume un tono più intimidatorio e catastrofico (pur con le immancabili, adolescenziali trasgressioni); e la situazione continua ad aggravarsi con gli anni fino al ricorso all’ossigeno e – extrema ratio – al trapianto.

Si parte con l’irrinunciabile occlusione intestinale – alla nascita – e le inutili terapie, fino alla diagnosi, con operazione chirurgica e coma.

Sono anni connotati anche dalla sorprendente reattività e dal forte amore per la vita del bimbo che nonostante tutto ce la fa, e trascorre così i suoi primi anni tra aerosol, fisioterapia e enzimi pancreatici.

Poi la felice parentesi negli scout, quasi un breve istante di quiete – prima della tempesta. La malattia si fa via via più invadente, e così le cure, i ricoveri, le iniezioni endovenose, i dosaggi di antibiotici – e gli effetti collaterali: l’ospedale diventa parte del paesaggio, un luogo dove le esistenze si sfiorano, si contano le assenze, ci si scontra con l’ottusità del sistema e le carenze della malasanità.

La coscienza della malattia conduce il protagonista alla scelta di impegnarsi nel sostenere la causa dei pazienti affetti da FC.

Armato della certezza che solo attraverso dei Centri di Cura d’avanguardia si possa far fronte ad una patologia così complessa sul piano della prevenzione, della diagnosi e della terapia.

Infatti esistono oltre mille possibili mutazioni del gene CFTR (cromosoma 7), solo in parte collegabili all’insorgere della malattia (circa il 70% dei casi è dovuto all’allele delta F508, mentre il 20% è correlato con altre 30 mutazioni).

In Italia una persona su 25 è portatrice sana della malattia – una coppia di portatori ha invece una probabilità su quattro di generare un figlio affetto da FC.

La storia di Pierpaolo Baingiu riassume perfettamente lo “stato dell’arte” della ricerca sulla fibrosi cistica. Assistiamo a sperimentazione di nuovi farmaci, progressiva “assuefazione” e conseguente minore reattività dei ceppi batterici agli antibiotici. A seguire il deterioramento delle pareti venose, le speranze e le delusioni davanti a nuove ipotesi di cura. Le malattie rare rappresentano un enigma per la scienza – e una sfida per la medicina.

Per la FC son stati raggiunti in pochi decenni risultati significativi. Infatti se negli anni Cinquanta difficilmente si superava l’età prescolare, attualmente l’aspettativa di vita sfiora i 40 anni.

L’astrazione dei numeri non maschera però il dramma di chi vive in prima persona lo scorrere inesorabile dei minuti, delle ore e dei giorni.

Perché andare a vederlo?

“Senza Fiato” mette l’accento sull’importanza strategica e la necessità di sostenere la ricerca scientifica – per la FC come per le altre patologie, più o meno gravi e invasive, rare e no, e rende possibile a chi ascolta di immedesimarsi fino in fondo in un’esistenza un (bel) po’ più complicata del solito, ma piena di allegria e gioia di vivere – oltre che delle piccole noie e dei fastidi di ogni giorno, che diventano quasi segnali di “normalità”. Un monologo speciale – una testimonianza in prima persona, che apre ai cosiddetti “sani” più di uno spiraglio su una difficile realtà. Quella di chi per tutta la vita deve convivere con  le specificità di una malattia, ma lo fa con coraggio, lucidità e perfino con umorismo.

“Senza Fiato/ Una risata vi seppellirà. A me la Fibrosi Cistica. Forse” di e con Pierpaolo Baingiu è il cuore di un progetto di “teatro sociale” a cura del Teatro del Segno con l’intento – spiega il direttore artistico Stefano Ledda – di «divulgare la conoscenza di una patologia genetica rara (ma non troppo) sottolineando l’importanza del pensiero scientifico e della ricerca e della responsabilità individuale nella tutela della salute e rispetto a questioni importanti e attuali come la “cultura del trapianto”».

Per maggiori informazioni

“Senza Fiato/ Una risata vi seppellirà. A me la Fibrosi Cistica. Forse” di e con Pierpaolo Baingiu – come la realizzazione del film documentario sullo spettacolo – si inserisce nel progetto pluriennale “TEATRO SENZA QUARTIERE/ per un quartiere senza teatro” 2017-2022 a cura del Teatro del Segno con la direzione artistica di Stefano Ledda – in collaborazione con la Parrocchia di Sant’Eusebio di Cagliari e con il patrocinio e il sostegno del Comune di Cagliari e della Regione Autonoma della Sardegna, e la collaborazione preziosa con il main sponsor TECNOCASA di Roberto Cabras che sosterrà l’intero progetto quinquennale e il fondamentale supporto dello sponsor 2018 Fratelli Argiolas carpenteria metallica, grazie al quale sono stati realizzati alcuni degli adeguamenti tecnici del palcoscenico e del teatro.

Il progetto “TEATRO SENZA QUARTIERE/ per un quartiere senza teatro” 2017-2022 vede in prima fila, accanto al Teatro del Segno,